Objawy Syringomyelia

Powiązane artykuły: Syringomyelia

definicja

Sirigomyelia jest zaburzeniem neurologicznym charakteryzującym się tworzeniem torbieli lub jam w centralnej części rdzenia kręgowego. Te zmiany śródszpikowe na ogół zawierają klarowny płyn, podobny do płynu mózgowo-rdzeniowego.

Torbiele syringomyeliczne mają bardzo zmienne kształty i rozmiary, ale na dłuższą metę ich obecność powoduje uszkodzenie rdzenia kręgowego, ponieważ rozciąga tkanki nerwowe.

Choroba może wynikać ze znanej przyczyny (wtórna jamistość rdzenia) i, w większości przypadków, jest związana z wrodzoną anomalią połączenia czaszkowo-szyjnego, znaną jako wada rozwojowa Chiari (która polega na przepuklinie tkanki móżdżkowej w kanale kręgowym ) lub mózgu (np. encephalocele i spina bifida). Byłoby to zatem nieprawidłowością rozwoju szpiku i na tej wrodzonej podstawie możliwe jest, że mogą wystąpić czynniki nabyte, takie jak uraz kręgosłupa, infekcje, zaburzenia krążenia, guzy rdzeniaste i inne zmiany, które częściowo blokują przepływ płynu. Rzadziej nie ma znanej przyczyny predysponującej (pierwotna jamistość rdzenia).

Syringomyelia zwykle pochodzi z obszaru szyjki macicy, ale może rozciągać się w dół wzdłuż prawie całego rdzenia kręgowego. Syringobulbia, z drugiej strony, jest rzadszym stanem, który zwykle występuje jako szczelina (pęknięcie) zlokalizowana w dolnej części pnia mózgu, zdolna do przerywania lub ściskania dolnych nerwów czaszkowych lub zstępujących wznoszących się lub motorycznych ścieżek sensorycznych.

Nasilenie choroby zależy od umiejscowienia w rdzeniu kręgowym i od tego, jak daleko znajduje się jama syringomieliczna. Każdy pacjent doświadcza zatem innej kombinacji objawów i niezwykle zróżnicowanego obrazu klinicznego. Postęp choroby jest na ogół powolny.

Najczęstsze objawy i objawy *

  • astenia
  • Zanik mięśni i paraliż
  • Zanik mięśni
  • dyzartria
  • dysfagia
  • Zaburzenia czynności pęcherza moczowego
  • Ból szyi
  • Ból dłoni i nadgarstka
  • Ból ramienia
  • Ból twarzy
  • Układanie mięśni
  • Ból nóg
  • Nietrzymanie stolca
  • wzmożone
  • niedoczulica
  • słabość
  • Hipotrofia mięśniowa
  • Ból pleców
  • oczopląs
  • Paraliż strun głosowych
  • paraplegia
  • parestezje
  • chrypka
  • Sztywność stawów
  • skolioza
  • czkawka
  • Skurcze mięśni
  • Nocne poty
  • Spastyczne tetraparezy
  • zawroty głowy
  • Podwójna wizja

Dalsze wskazówki

Syringomyelia występuje zwykle u młodych dorosłych. Zazwyczaj choroba powoduje osłabienie, zanik i wiotkie porażenie rąk i ramion, często z zafałszowaniami, parestezjami i utratą odruchów. Ponadto występują zaburzenia połykania i niedobór wrażliwości na ulgę termo-bólową (pierwsza wykryta nieprawidłowość może polegać na oparzeniu lub cięciu, które nie powoduje bólu).

Później, przewlekły ból rozwija się (zwłaszcza w szyi, ramionach, rękach i plecach) i spastyczna hipostenia wpływająca na kończyny dolne, czasami z poczuciem sztywności i osłabienia, oraz obwodowe dysfunkcje motoryczne lub czuciowe spowodowane kompresją szpiku kostnego. Deficyty mogą być asymetryczne.

Syringomyelia może również prowadzić do zmiany regulacji temperatury ciała, pocenia się i ruchliwości jelit.

Objawy syringobulbia obejmują zamiast tego oczopląs, hipoestezję termo-bólową twarzy jednostronnej lub obustronnej, atrofię i osłabienie języka, dyzartrię, paraliż podniebienia i strun głosowych oraz chrypkę. Czasami występują podwójne widzenie, zawroty głowy, uporczywe czkawka i nerwoból nerwu trójdzielnego.

Rozpoznanie polega na obrazowaniu rezonansu magnetycznego rdzenia kręgowego i mózgu za pomocą gadolinu. Terapia obejmuje korektę predysponujących przyczyn syringomielii (np. Nieprawidłowości połączenia czaszkowo-szyjnego, bliznowacenia pooperacyjnego i guzów kręgów) i chirurgicznej dekompresji lub innych procedur w celu odprowadzenia jamy syringomielicznej i przywrócenia przepływu płynu. Niestety, leczenie zwykle nie jest w stanie rozwiązać poważnych zaburzeń neurologicznych.

Zalecane

Objawy Zaparcia
2019
Epigastralgia - przyczyny i objawy
2019
Objawy retinoblastoma
2019