obrzęk naczynioruchowy

Czym jest obrzęk naczynioruchowy?

Obrzęk naczynioruchowy jest reakcją zapalną skóry, podobną do pokrzywki, charakteryzującą się nagłym pojawieniem się obszaru obrzęku skóry, błony śluzowej i tkanek podśluzówkowych. Objawy obrzęku naczynioruchowego mogą dotyczyć dowolnej części ciała, ale najczęściej dotkniętymi obszarami są oczy, usta, język, gardło, narządy płciowe, ręce i stopy.

W cięższych przypadkach może również wpływać na wewnętrzną wyściółkę dróg oddechowych i górnego odcinka jelita, powodując ból w klatce piersiowej lub brzuchu. Obrzęk naczynioruchowy jest krótkotrwały: zwykle obrzęk w okolicy trwa od jednego do trzech dni.

W większości przypadków reakcja jest nieszkodliwa i nie pozostawia żadnych trwałych oznak, nawet bez leczenia. Jedynym niebezpieczeństwem jest możliwe zajęcie gardła lub języka, ponieważ silny ich obrzęk może spowodować szybką niedrożność gardła, duszność i utratę przytomności.

Różnica z pokrzywką

Obrzęk naczynioruchowy i pokrzywka są wynikiem tego samego procesu patologicznego, więc są podobne w kilku aspektach:

  • Często oba objawy kliniczne współistnieją i pokrywają się: pokrzywce towarzyszy obrzęk naczynioruchowy w 40-85% przypadków, podczas gdy obrzęk naczynioruchowy może wystąpić bez pokrzywki tylko w 10% przypadków.
  • Pokrzywka jest mniej dotkliwa, ponieważ wpływa tylko na powierzchowne warstwy skóry. Z kolei obrzęk naczynioruchowy obejmuje głębokie tkanki podskórne.
  • Pokrzywka charakteryzuje się czasowym pojawieniem się rumieniowej i swędzącej reakcji w dobrze określonych obszarach skóry właściwej (pojawienie się bąbli, które są mniej lub bardziej czerwone i podniesione). W obrzęku naczynioruchowym skóra zachowuje normalny wygląd, pozostając pozbawionym bąbli. Ponadto może wystąpić bez świądu.

Główne różnice między pokrzywką a obrzękiem naczynioruchowym przedstawiono w poniższej tabeli:

cechaobrzęk naczynioruchowypokrzywka
Zaangażowane tkaninyHipoderma (warstwa podskórna) i podśluzówkowa (pod skórą właściwą)Naskórek (zewnętrzna warstwa skóry) i skóra właściwa (wewnętrzna warstwa skóry)
Dotknięte narządySkóra i błony śluzowe, w szczególności powieki, usta i część ustna gardłaTylko skóra
czas trwaniaPrzejściowy (24-96 godzin)Przejściowy (zwykle <24 godziny)
Znaki fizyczneObrzęk (obrzęk) pod powierzchnią skóryRumieniowe i białawe plamy na powierzchni skóry.
objawySwędzenie może być lub nie być obecne. Obrzękowi naczynioruchowemu często towarzyszy ból i obrzęk.Wysypka związana z pokrzywką jest na ogół swędząca. Ból i obrzęk nie są częstymi objawami.

przyczyny

W zależności od przyczyn pochodzenia obrzęk naczynioruchowy można sklasyfikować w różnych postaciach: ostrej alergicznej, wywołanej lekami (niealergicznej), idiopatycznej, dziedzicznej i nabytej.

Rodzaj obrzęku naczynioruchowego i cechy kliniczneprzyczyny

Alergiczny obrzęk naczynioruchowy

Obrzęk jest spowodowany ostrą reakcją alergiczną, prawie zawsze związaną z pokrzywką, która występuje w ciągu 1-2 godzin po ekspozycji na alergen. Czasami towarzyszy temu anafilaksja.

Reakcje są samoograniczające się i ustępują w ciągu 1-3 dni, ale mogą pojawić się ponownie w przypadku powtarzających się ekspozycji lub w wyniku interakcji z substancjami reaktywnymi krzyżowo.

  • Alergia pokarmowa, w szczególności na orzechy, skorupiaki, mleko i jaja; spożycie żywności zawierającej szczególne dodatki, takie jak żółty tartrazyna lub glutaminian sodu
  • Niektóre rodzaje leków, na przykład penicylina, aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), sulfonamidy i szczepionki;
  • Środki kontrastowe (techniki obrazowania);
  • Ukąszenia owadów, w szczególności os i pszczół; użądlenia węża lub meduzy;
  • Naturalny lateks kauczukowy, taki jak rękawiczki, cewniki, balony i środki antykoncepcyjne.

Niealergiczna reakcja wywołana lekami

Niektóre leki mogą powodować obrzęk naczynioruchowy jako efekt uboczny. Początek może wystąpić kilka dni lub miesięcy po pierwszym przyjęciu leku, z powodu kaskady efektów, które indukują aktywację układu chinina-kalikreina, metabolizm kwasu arachidonowego i wytwarzanie tlenku azotu.

  • Inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE), stosowane w leczeniu nadciśnienia, są zazwyczaj główną przyczyną obrzęku naczynioruchowego. Około jeden na cztery przypadki postaci indukowanej lekiem występuje w pierwszym miesiącu przyjmowania inhibitora ACE. Pozostałe przypadki rozwijają się wiele miesięcy lub nawet lat po rozpoczęciu leczenia.
Mniej powszechne przyczyny obrzęku naczynioruchowego wywołanego przez leki obejmują:
  • bupropion;
  • szczepionek;
  • Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI);
  • Selektywne inhibitory COX-2;
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen;
  • Antagoniści receptora angiotensyny II (ARB);
  • statyny;
  • Inhibitory pompy protonowej (IPP).

Idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy

W niektórych przypadkach nie ma znanej przyczyny obrzęku naczynioruchowego, chociaż niektóre czynniki mogą wywoływać objawy. Postać idiopatyczna jest często przewlekła i nawracająca i zwykle występuje wraz z pokrzywką. U niektórych osób, gdzie stan występuje od lat bez oczywistej przyczyny, u podstawy może istnieć proces autoimmunologiczny.

  • W większości przypadków przyczyna obrzęku naczynioruchowego jest nieznana;
  • Niektóre szczególne bodźce mogą wywoływać idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, takie jak: stres, infekcje, alkohol, kofeina, pikantne jedzenie, ekstremalne temperatury (na przykład: gorąca kąpiel lub prysznic) i noszenie ciasnych ubrań. Unikanie tych wyzwalaczy, jeśli to możliwe, może poprawić objawy;
  • Ostatnie badania wskazują, że 30-50% przypadków idiopatycznego obrzęku naczynioruchowego może być związane z niektórymi rodzajami chorób autoimmunologicznych, w tym toczniem rumieniowatym układowym.

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Choroba dziedziczna autosomalna dominująca. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy charakteryzuje się niskim poziomem inhibitora proteazy serynowej (inhibitora C1 lub C1-INH), który pomaga utrzymać stabilność naczyń krwionośnych i reguluje ucieczkę płynu do tkanek. Zmniejszona aktywność inhibitora C1 prowadzi do nadmiaru kalikreiny, która z kolei wytwarza bradykininę, silny środek rozszerzający naczynia.

  • Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest bardzo rzadką, ale poważną chorobą genetyczną;
  • Stan ten występuje zwykle u dość młodych pacjentów (w okresie dojrzewania, a nie we wczesnym dzieciństwie);
  • Dziedzicznemu obrzękowi naczynioruchowemu zwykle nie towarzyszy pokrzywka; może powodować nagły, ciężki i szybki początek obrzęku twarzy, rąk, nóg, rąk, stóp, narządów płciowych, przewodu pokarmowego i dróg oddechowych. Skurcze brzucha, nudności i wymioty są wynikiem zaangażowania przewodu pokarmowego, podczas gdy trudności w oddychaniu są spowodowane obrzękiem, który blokuje drogi oddechowe. Rzadko może wystąpić zatrzymanie moczu.
  • Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy może wystąpić bez prowokacji lub być wywołany czynnikami wywołującymi, takimi jak uraz lokalny, wysiłek fizyczny, stres emocjonalny, zmiany alkoholowe i hormonalne. Obrzęk rozprzestrzenia się powoli i może trwać 3-4 dni.
  • 3 typy: typ I i ​​II - mutacja genu C1NH (SERPING1) na chromosomie 11, która koduje inhibitor białka serpiny; typ III - mutacja genu na chromosomie 12, która koduje czynnik krzepnięcia XII.
  • Typ I: spadek poziomów C1INH; Typ II: normalne poziomy, ale zmniejszona funkcja C1INH; Typ III: brak wykrywalnej anomalii w C1INH, głównie wpływa na płeć żeńską (dominująca X).
Nabyte obrzęk naczynioruchowy

Nabyte niedobory inhibitora C1

  • Niedobór C1-INH można uzyskać przez całe życie (nie tylko genetycznie dziedziczone). Jest to możliwe u ludzi z chłoniakiem i niektórymi rodzajami chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.

Niezależnie od przyczyny obrzęku naczynioruchowego, leżący u podstaw proces patologiczny jest taki sam we wszystkich przypadkach: obrzęk jest wynikiem utraty płynu ze ścian małych naczyń krwionośnych, które zaopatrują tkanki podskórne.

W skórze uwalniane są histamina i inne zapalne mediatory chemiczne, co prowadzi do zaczerwienienia, świądu i obrzęku. Komórki tuczne skóry właściwej lub błony śluzowej są zaangażowane w różne zdarzenia. Degranulacja komórek tucznych uwalnia wazoaktywne pierwotne mediatory, takie jak histamina, bradykinina i inne chininy; następnie uwalniane są wtórne mediatory, takie jak leukotrieny i prostaglandyny, które przyczyniają się do reakcji zapalnych zarówno wcześnie, jak i późno, ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń i wyciekiem płynu do tkanek powierzchownych. Czynniki wyzwalające i mechanizmy zaangażowane w uwalnianie tych mediatorów zapalnych pozwalają na zdefiniowanie różnych rodzajów obrzęku naczynioruchowego.

objawy

Objawy kliniczne obrzęku naczynioruchowego mogą się nieznacznie różnić w różnych postaciach, ale na ogół pojawiają się następujące objawy:

  • Miejscowy obrzęk, zwykle obejmujący okolice oczodołu, wargi, język, część ustną gardła i narządy płciowe;
  • Skóra może wyglądać normalnie, tj. Bez pokrzywki lub innych wysypek;
  • Ból, upał, swędzenie, mrowienie lub pieczenie w dotkniętych obszarach;

Inne objawy mogą obejmować:

  • Ból brzucha spowodowany obrzękiem błony śluzowej przewodu pokarmowego, z nudnościami, wymiotami, skurczami i biegunką;
  • Obrzęk pęcherza moczowego lub cewki moczowej, który może powodować trudności z oddawaniem moczu;
  • W ciężkich przypadkach obrzęk gardła i (lub) języka może utrudniać oddychanie i połykanie.

diagnoza

Diagnozowanie obrzęku naczynioruchowego jest stosunkowo proste. Ze względu na swój charakterystyczny wygląd lekarz powinien być w stanie rozpoznać go po prostym badaniu fizykalnym i szczegółowej historii medycznej.

Dodatkowe badania, takie jak badania krwi, mogą być potrzebne, aby dokładnie określić rodzaj obrzęku naczynioruchowego. Test nakłucia może być przeprowadzony w celu identyfikacji alergenów (alergicznego obrzęku naczynioruchowego). Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy można zdiagnozować za pomocą badania krwi w celu sprawdzenia poziomu białek regulowanych przez gen C1-INH: bardzo niski poziom potwierdza chorobę. Diagnoza i leczenie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego są wysoce wyspecjalizowane i muszą być wykonywane przez specjalistę od immunologii klinicznej. Obrzęk naczynioruchowy może być związany z innymi problemami medycznymi, takimi jak niedobór żelaza, choroba wątroby i problemy z tarczycą, które lekarze badają za pomocą prostych badań krwi (użytecznych do sprawdzenia lub wykluczenia obecności tych stanów). Idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy jest zwykle potwierdzany przez proces znany jako „diagnoza wykluczenia”; w praktyce diagnoza zostaje potwierdzona dopiero po tym, jak różne badania wykluczyły jakąkolwiek inną chorobę lub stan z podobnych objawów.

leczenie

Leczenie obrzęku naczynioruchowego zależy od ciężkości choroby. W przypadkach, w których zaangażowane są drogi oddechowe, pierwszym priorytetem jest zapewnienie, że drogi oddechowe są otwarte. Pacjenci mogą potrzebować pilnego leczenia szpitalnego i potrzebują intubacji.

W wielu przypadkach obrzęk jest samoograniczający się i ustępuje samoistnie po kilku godzinach lub dniach. Tymczasem, aby złagodzić łagodniejsze objawy, możesz spróbować zastosować te środki w praktyce:

  • Wyeliminuj specyficzne bodźce wyzwalające;
  • Weź zimny prysznic (ale nie za dużo) lub zastosuj zimne opakowanie na dotkniętym obszarze;
  • Noś luźną odzież;
  • Unikaj pocierania lub drapania dotkniętego obszaru;
  • Weź lek przeciwhistaminowy, aby złagodzić swędzenie.

W ciężkich przypadkach, jeśli obrzęk, swędzenie lub ból są trwałe, można wskazać następujące leki:

  • Doustne lub dożylne kortykosteroidy;
  • Leki przeciwhistaminowe doustnie lub przez zastrzyk;
  • Zastrzyki adrenaliny (epinefryna).

Celem leczenia obrzęku naczynioruchowego jest zredukowanie objawów do tolerowanego poziomu i zagwarantowanie normalnej aktywności (na przykład praca lub odpoczynek nocny).

Obrzęk naczynioruchowy związany z przewlekłą pokrzywką autoimmunologiczną lub idiopatyczną jest często trudny do leczenia, a reakcja na leki jest zmienna. Zasadniczo zalecane są następujące etapy leczenia, w których każdy krok jest dodawany do poprzedniego, jeśli nie daje nieodpowiedniej odpowiedzi:

  • Etap 1: nie uspokajające leki przeciwhistaminowe, na przykład cetyryzyna;

  • Etap 2: uspokajające leki przeciwhistaminowe, na przykład difenhydramina;

  • Krok 3:
    • a) doustne kortykosteroidy, na przykład prednizon;
    • b) leki immunosupresyjne, na przykład cyklosporyna i metotreksat.

Zalecane

Objawy Zaparcia
2019
Epigastralgia - przyczyny i objawy
2019
Objawy retinoblastoma
2019